Préserver la santé maternelle et périnatale des femmes atteintes de drépanocytose 

Résumé

Les nouvelles recommandations de l’OMS sur la prise en charge de la drépanocytose pendant la grossesse constituent une étape révolutionnaire vers des soins maternels et néonatals plus sûrs et plus équitables pour les femmes du monde entier, en particulier en Afrique subsaharienne.

La drépanocytose (SCD) est un groupe de maladies héréditaires causées par une mutation génétique qui produit une hémoglobine anormale et, par conséquent, des globules rouges anormaux. Cela compromet la capacité des globules rouges à assurer de manière optimale leur rôle de transport de l'oxygène vers les tissus.

Par conséquent, les globules rouges anormaux ont une durée de vie plus courte, ce qui entraîne une anémie chronique. Leur perte de flexibilité limite leur capacité à circuler dans les vaisseaux sanguins plus petits, provoquant une occlusion. Ceci entraîne un mauvais apport d'oxygène aux tissus, avec des complications graves telles qu'une crise vaso-occlusive, un syndrome thoracique aigu et même des accidents vasculaires cérébraux. Les personnes atteintes de drépanocytose sont non seulement sujettes aux infections bactériennes, mais aussi susceptibles de développer une forme grave de la maladie, en raison de la perte de la protection immunitaire assurée par la rate.

La drépanocytose touche environ 7.74 millions de personnes dans le monde, avec en moyenne 300 000 enfants nés chaque année avec la maladie, dont 75 % en Afrique. L'Afrique subsaharienne est la plus touchée, suivie du Moyen-Orient, des Caraïbes et de l'Asie du Sud.  

Une meilleure compréhension de la maladie permet des progrès en matière de soins, notamment des interventions précoces dès l'enfance, une meilleure qualité de vie et une espérance de vie plus longue. Parmi ces interventions figurent des médicaments qui optimisent l'état du patient et réduisent les complications, comme l'acide folique, l'hydroxyurée, le crizanlizumab, la L-glutamine, la pénicilline prophylactique et la vaccination ciblée. 

Les patients bénéficient d'une meilleure gestion de la douleur en période de crise drépanocytaire ; de plus, le traitement et la transfusion sanguine prophylactique ont été intégrés aux soins. Les traitements curatifs incluent actuellement la greffe de cellules souches et les thérapies géniques émergentes.  

Le nombre de personnes vivant avec la drépanocytose a augmenté de 41.4 % entre 2000 et 2021, y compris les femmes qui arrivent en âge de procréer et désirent devenir mères.  

Cependant, la majorité de ces mêmes femmes vivent également dans des pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI), où se produisent 95 % des décès maternels. Selon le Rapport 2015 de l'OMS sur les inégalités en matière de santé reproductive, maternelle, néonatale et infantileLes taux élevés de mortalité maternelle sont alimentés par des inégalités telles que la pauvreté, un faible niveau d’éducation et un accès limité aux soins de santé, ce qui expose les femmes atteintes de drépanocytose à un risque important. 

Que signifie le risque combiné de drépanocytose et de grossesse pour les femmes ? 

La drépanocytose est une maladie négligée, avec des ressources insuffisantes, ce qui reflète les inégalités d'accès aux soins pour les femmes vivant en Afrique subsaharienne. Cela signifie qu'elles sont défavorisées de manière disproportionnée, avant même de courir les risques supplémentaires liés à la grossesse, en raison de leurs disparités socio-économiques. 

Ces femmes ont moins accès aux avancées technologiques qui ont amélioré la vie des personnes atteintes de drépanocytose ; elles sont donc plus susceptibles d'entamer leur grossesse dans une situation défavorable. Elles ont peu de chances d'accéder aux soins préconceptionnels ; leur accès aux équipes pluridisciplinaires hautement qualifiées nécessaires à leur accouchement est limité ; et elles risquent de devoir être orientées vers des établissements éloignés pour la prise en charge des complications, une fois celles-ci apparues.  

Bien que le risque de mortalité maternelle chez les femmes atteintes de drépanocytose soit estimé 4 à 11 fois plus élevé que chez les femmes non atteintes, il est probablement encore plus élevé chez les femmes des pays à revenu faible ou intermédiaire. Elles sont également confrontées à des taux plus élevés de prééclampsie, d'accouchement prématuré, de faible poids à la naissance et de mortinatalité.  

Un changement radical pour la santé maternelle 

Face à des disparités aussi flagrantes, combler l'écart s'est avéré hors de portée pour cette population particulière, faute de recommandations pour la prise en charge de la drépanocytose pendant la grossesse, l'accouchement et le post-partum. Malgré l'existence de recommandations pour la prise en charge de la drépanocytose dès 1989, les recommandations relatives aux soins pendant la grossesse se sont largement limitées aux pays à revenu élevé, qui, paradoxalement, présentent la charge de morbidité la plus faible.  

C'est pourquoi le nouveau «Recommandations de l'OMS sur la prise en charge de la drépanocytose pendant la grossesse, l'accouchement et la période inter-grossesse« Ces résultats changent la donne pour ces femmes. Ils représentent une étape importante dans la réalisation des engagements mondiaux en matière de santé maternelle et néonatale, grâce à la Chaque femme, chaque nouveau-né, partout dans le monde Mouvement (EWENE).

Ces recommandations sont destinées à une utilisation mondiale, mais elles ont été élaborées en tenant compte des contextes à faibles ressources, où la charge de morbidité est la plus lourde. En fin de compte, ce sont ces contextes qui présentent le plus grand potentiel d'impact. De plus, une fois adoptées à l'échelle nationale, elles constituent une base pour que les décideurs politiques puissent élaborer non seulement des recommandations en matière de soins obstétricaux, mais aussi des recommandations plus larges en matière de santé sexuelle et reproductive pour les filles et les femmes atteintes de drépanocytose. 

Ces recommandations s'inscrivent dans la vision de l'OMS selon laquelle « chaque femme enceinte et chaque nouveau-né bénéficient de soins de qualité tout au long de la grossesse, de l'accouchement et de la période postnatale ». Elles mettent l'accent sur des soins centrés sur la femme et respectueux, tout en gérant les risques liés à la drépanocytose.  

Il est important de noter que les recommandations comblent le manque de données probantes concernant la sécurité des médicaments pendant la grossesse et l'allaitement, un obstacle majeur au traitement de la drépanocytose pendant la grossesse. La plupart des professionnels de santé ont tendance à privilégier la prudence ; pourtant, optimiser les soins de la drépanocytose pendant la grossesse et l'allaitement donne à la mère et à l'enfant les meilleures chances d'obtenir de bons résultats.

Les 21 recommandations 

Le Groupe d'élaboration des lignes directrices de l'OMS (GDG) a examiné les données probantes disponibles, les connaissances sur la physiologie de la grossesse et la physiopathologie sous-jacente de la drépanocytose. Ces éléments ont été analysés en tenant compte des avantages et des inconvénients pour la santé, des droits humains et de l'acceptabilité socioculturelle, de l'équité en santé, de l'égalité et de la non-discrimination, des implications sociétales, des considérations financières et économiques, de la faisabilité et des considérations relatives au système de santé, ainsi que des opinions et préférences des femmes, pour parvenir aux recommandations suivantes : 

1. Gestion des médicaments pour les femmes atteintes de drépanocytose en soins prénatals : 

• Supplémentation en acide folique:les personnes vivant en dehors des zones d'endémie palustre doivent prendre un supplément quotidien contenant jusqu'à 5 mg d'acide folique ; celles suivant un traitement préventif intermittent à la sulfadoxine-pyriméthamine doivent prendre 400 μg d'acide folique pour éviter de contrecarrer l'efficacité de l'antipaludique. 
• Supplémentation en fer: une supplémentation en fer n'est pas nécessaire, sauf en cas de preuve de carence en fer ; pour les personnes présentant une carence en fer, une supplémentation en fer est recommandée comme pour la population générale des femmes enceintes. 
• Transfusion sanguine prophylactique:Pour les personnes ayant des antécédents de crises graves et incurables ou ayant bénéficié d’une transfusion prophylactique en dehors de la grossesse, envisagez une transfusion sanguine prophylactique. 
• Hydroxycarbamide (hydroxyurée):Pour les femmes précédemment contrôlées par l'hydroxycarbamide (hydroxyurée), envisager la poursuite ou la reprise du traitement (après le premier trimestre) dans le cadre d'une prise de décision partagée impliquant la femme et une équipe multidisciplinaire, sur la base d'analyses risques-bénéfices sur la gravité des symptômes de la femme, le stade de la grossesse et ses points de vue et préférences. 
• Thromboprophylaxie: tenir compte des facteurs de risque supplémentaires de thromboembolie et suivre les recommandations locales pour l'initiation d'une thromboprophylaxie chez les femmes enceintes présentant un risque élevé d'événements thrombotiques, par exemple antécédents de thrombose veineuse profonde, obésité, thrombophilie héréditaire 
• Prophylaxie des infections:une prophylaxie systématique des infections n'est pas recommandée ; il faut plutôt mettre en œuvre un dépistage fréquent des infections avec un seuil diagnostique bas pour les infections bactériennes des voies urinaires. 

2. Gestion de la douleur chez les femmes enceintes atteintes de drépanocytose : 

• Médicament contre la douleur:Pour la douleur aiguë liée à la drépanocytose, un soulagement rapide et optimal de la douleur, en utilisant du paracétamol oral, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou des opioïdes à la dose efficace la plus faible pendant la période la plus courte nécessaire pour gérer la douleur ; en tenant compte du stade de la grossesse et des contre-indications pour des médicaments spécifiques, des points de vue de la femme, des préférences et de l'expérience antérieure du médicament, du risque de dépendance et de la disponibilité. 
• Plans de gestion de la douleur:Collaborer avec la femme enceinte atteinte de drépanocytose pour élaborer un plan individualisé de gestion de la douleur le plus tôt possible au cours de la grossesse. 

3. Prise en charge des femmes atteintes de drépanocytose hospitalisées pendant leur grossesse : 

• Gestion des fluides chez les femmes enceintes hospitalisées pour drépanocytoseChez les patients hospitalisés pour crise vaso-occlusive nécessitant une hydratation intraveineuse, une surveillance clinique fréquente est nécessaire pour identifier précocement une surcharge liquidienne et un œdème pulmonaire. Chez les patients présentant des complications telles qu'une prééclampsie, une surveillance plus intensive est nécessaire. 
• Thromboprophylaxie chez les femmes enceintes hospitalisées pour drépanocytose: Proposer une thromboprophylaxie aux femmes hospitalisées, sauf contre-indication 

4. Surveillance fœtale : 

• Surveillance fœtale supplémentaire pendant la grossesseEn l'absence de complications, proposer des échographies de croissance/biométriques pour identifier un retard de croissance fœtale toutes les quatre semaines de la 24e à la 32e semaine de gestation, puis toutes les trois semaines jusqu'à la naissance. En cas de complications, proposer une surveillance fœtale intensive individualisée pour orienter la prise en charge. 

5. Soins autour de la naissance : 

• Moment de la naissance:approche individualisée du moment de l'accouchement, basée sur l'équilibre anticipé entre les avantages de la poursuite de la grossesse pour permettre la maturation fœtale et le risque de morbidités maternelles et néonatales associées à la poursuite de la grossesse, ainsi que sur les points de vue et les préférences de la femme. 
• Mode de naissance:En fonction de la présence ou de l'absence d'indications médicales ou obstétricales pour une césarienne, de la disponibilité des ressources locales et des points de vue et préférences de la femme ; l'accouchement vaginal étant préféré en l'absence d'indications médicales ou obstétricales pour une césarienne. 

6. Gestion inter-grossesse : 

• Soins inter-grossesse:Dans la période postnatale immédiate et jusqu'à six semaines après l'accouchement, prodiguer les soins décrits dans les recommandations de l'OMS sur les soins maternels et néonatals pour une expérience postnatale positive ; en plus de la gestion de la drépanocytose et de ses complications, utiliser l'hydroxycarbamide (hydroxyurée) et des stratégies de gestion de la douleur ; thromboprophylaxie conformément aux recommandations locales ; et guider le choix des méthodes contraceptives ; dépister la drépanocytose chez le nouveau-né ; et guider les conseils sur la sécurité de l'allaitement maternel pour son bébé. 
• Programmes de services de santé:Intégration des soins tout au long de la vie, y compris les soins de santé sexuelle et reproductive, avec des soins spécialisés en maladies, qui peuvent inclure : le soutien d'une santé optimale ; la fourniture de conseils avant la grossesse et d'orientations sur la planification de la grossesse ; et l'optimisation du traitement tout au long du continuum reproductif. 
  Ces recommandations ne sont certes pas exhaustives, car elles visent à aborder la prise en charge de la drépanocytose pendant la grossesse, l'accouchement et la période inter-grossesse. Il est encore possible d'élargir la portée des soins obstétricaux liés à la drépanocytose, avec des directives plus détaillées sur la prise en charge de la période préconceptionnelle, les soins prénatals, les soins pendant l'accouchement et les soins inter-grossesses. 

Exploiter les opportunités d'équité  

L'Afrique subsaharienne continue d'accuser un retard dans la réalisation des Objectifs de développement durable (ODD), notamment en matière de santé maternelle. Outre tous les autres défis susceptibles de ralentir la réalisation des objectifs, Objectifs de couverture EWENE 90/90/80/80La SCD représente un défi indépendant propre à la région qui continue de freiner les pays.

Les recommandations de l'OMS ont confirmé la nécessité d'un plaidoyer politique, de l'élaboration de lignes directrices locales, d'un leadership clinique et du renforcement des systèmes de santé. Elles ont donné de la visibilité aux femmes atteintes de drépanocytose, leur donnant une tribune où leur voix peut être entendue. Répondre à leurs demandes est un défi positif pour nous tous, acteurs de la santé des femmes. Notre réponse doit aller au-delà du renforcement de l'offre de soins et soutenir l'investissement dans des essais cliniques locaux, incluant des femmes enceintes atteintes de drépanocytose comme sujets d'étude. Cela contribuera à générer le corpus de connaissances nécessaire, qui fait cruellement défaut. La recherche doit également inclure la science de la mise en œuvre, afin de fonder les politiques sur des solutions locales durables, respectueuses des différences culturelles et centrées sur le patient. 

De plus, les Recommandations ont posé les bases des soins obstétricaux liés à la drépanocytose. Elles fourniront des orientations pour la prise en charge des grossesses simples et compliquées, quelle que soit la situation de la femme atteinte de drépanocytose. Des normes de soins sont également prévues pour la prise en charge de la douleur pendant le travail dans les contextes à ressources limitées, l'équilibre hydrique lors de l'utilisation d'ocytociques, les complications obstétricales liées à la drépanocytose, telles que la prééclampsie, les hémorragies, l'incompatibilité rhésus et bien d'autres considérations ; car la drépanocytose ne les prémunit pas contre toutes les autres complications obstétricales.  
Cela doit être accompagné de recommandations gynécologiques, dès la transition vers l’adolescence, de troubles menstruels chez les filles atteintes de drépanocytose qui ne peuvent pas se permettre de complications telles que des saignements menstruels abondants ; d’une éducation précoce sur les choix contraceptifs avant même la grossesse ; et surtout, que nos femmes vivant avec la drépanocytose arrivent maintenant à la ménopause, et nous devons nous assurer que nous sommes prêts à les prendre en charge.  

Dans l'esprit de ne laisser personne de côté, les recommandations plaident également en faveur de l'inclusion de soins complets contre la drépanocytose dans les programmes locaux de couverture maladie universelle afin de garantir l'équité. Nous devons non seulement renforcer les programmes de soins contre la drépanocytose, mais aussi intégrer ces services aux systèmes de santé traditionnels dans le cadre des soins de routine.