Protección de la salud materna y perinatal de las mujeres que viven con anemia de células falciformes 

Resumen

Las nuevas recomendaciones de la OMS sobre el manejo de la enfermedad de células falciformes durante el embarazo son un paso innovador hacia una atención materna y neonatal más segura y equitativa para las mujeres de todo el mundo, especialmente en el África subsahariana.

La anemia de células falciformes (ECF) es un grupo de trastornos hereditarios causados ​​por una mutación genética que produce hemoglobina anormal y, en consecuencia, glóbulos rojos anormales. Esto afecta la capacidad de los glóbulos rojos para transportar oxígeno a los tejidos de forma óptima.

Como resultado, los glóbulos rojos anormales tienen una vida útil más corta, lo que resulta en anemia crónica. Su pérdida de flexibilidad limita su capacidad para moverse a través de vasos sanguíneos más pequeños, causando oclusión. Esto provoca un suministro deficiente de oxígeno a los tejidos, con complicaciones graves como crisis vasooclusivas, síndrome torácico agudo e incluso accidentes cerebrovasculares. Las personas con anemia de células falciformes no solo son propensas a infecciones bacterianas, sino también a padecer enfermedades graves, debido a la pérdida de la protección inmunitaria que proporciona el bazo.

La anemia de células falciformes afecta a aproximadamente 7.74 millones de personas en todo el mundo, con un promedio de 300,000 niños que nacen con la enfermedad cada año, el 75 % de ellos en África. África subsahariana registra la mayor incidencia, seguida de Oriente Medio, el Caribe y el sur de Asia.  

Una mejor comprensión de la enfermedad conlleva avances en la atención, incluyendo intervenciones oportunas durante la infancia, una mejor calidad de vida y una mayor esperanza de vida. Algunas de estas intervenciones incluyen medicamentos que optimizan el estado del paciente y reducen las complicaciones, como el ácido fólico, la hidroxiurea, el crizanlizumab, la L-glutamina, la penicilina profiláctica y la vacunación dirigida. 

Los pacientes tienen un mejor control del dolor durante la crisis de anemia falciforme; además, tanto el tratamiento como la transfusión sanguínea profiláctica se han integrado en la atención. Los tratamientos curativos actuales incluyen el trasplante de células madre y las futuras terapias génicas.  

Esto ha hecho que el número de personas que viven con anemia de células falciformes aumente un 41.4 % entre 2000 y 2021, incluidas las mujeres que están llegando a la edad fértil y desean ser madres.  

Sin embargo, la mayoría de estas mismas mujeres también viven en países de ingresos bajos y medianos (PIBM), donde se produce el 95% de la mortalidad materna. Según la Informe de la OMS de 2015 sobre la desigualdad en la salud reproductiva, materna, neonatal e infantilLas altas tasas de mortalidad materna se ven impulsadas por desigualdades que incluyen pobreza, bajos niveles de educación y escaso acceso a la atención médica, lo que deja a las mujeres con enfermedad de células falciformes en una situación de riesgo significativo. 

¿Qué significa el riesgo combinado de anemia falciforme y embarazo para las mujeres? 

La anemia de células falciformes es una enfermedad desatendida, con recursos insuficientes, lo que refleja las desigualdades en el acceso a la atención médica para las mujeres que viven en el África subsahariana. Esto significa que se encuentran en una situación desproporcionadamente desfavorecida, incluso antes de asumir los riesgos adicionales que conlleva el embarazo, debido a sus disparidades socioeconómicas. 

Estas mujeres tienen menos probabilidades de acceder a los avances tecnológicos que han mejorado la vida de las personas con anemia de células falciformes; por lo tanto, es más probable que comiencen el embarazo en desventaja. Es poco probable que accedan a la atención preconcepcional; tienen acceso limitado a los equipos multidisciplinarios altamente cualificados necesarios para el parto; y es probable que necesiten ser derivadas a centros más alejados para el tratamiento de las complicaciones una vez que se presenten.  

Si bien se estima que el riesgo de mortalidad materna en mujeres con anemia de células falciformes es de 4 a 11 veces mayor que el de las mujeres sin la enfermedad, es probable que el riesgo sea aún mayor en mujeres de países de ingresos bajos y medios. Estas también presentan tasas más altas de preeclampsia, parto prematuro, bajo peso al nacer y muerte fetal intrauterina.  

Un cambio radical para la salud materna 

Ante estas flagrantes disparidades, reducir la brecha ha estado fuera del alcance de esta población especial debido a la falta de directrices para el tratamiento de la anemia de células falciformes durante el embarazo, el parto y el puerperio. A pesar de la existencia de directrices para el manejo de la anemia de células falciformes desde 1989, las recomendaciones sobre la atención durante el embarazo se han restringido en gran medida a los países de altos ingresos, que, irónicamente, presentan la menor carga de morbilidad.  

Es por esto que el recién lanzado “Recomendaciones de la OMS sobre el tratamiento de la anemia de células falciformes durante el embarazo, el parto y el período intergenésico” son un punto de inflexión para estas mujeres. Representan un gran hito en el esfuerzo por lograr los compromisos mundiales en materia de salud materna y neonatal, a través de la Cada mujer, cada recién nacido, en todas partes (EWENE) movimiento.

Estas Recomendaciones están pensadas para su uso global, pero se han elaborado teniendo en cuenta los entornos de bajos recursos, donde reside la mayor carga de enfermedad. En definitiva, estos son los entornos con mayor potencial de impacto. Además, al ser adoptadas a nivel nacional, sientan las bases para que los responsables políticos elaboren no solo directrices de atención obstétrica, sino también directrices más amplias de salud sexual y reproductiva para niñas y mujeres con anemia de células falciformes. 

Las Recomendaciones se alinean con la visión de la OMS de que «toda mujer embarazada y recién nacido reciba atención de calidad durante el embarazo, el parto y el puerperio». Hacen hincapié en una atención respetuosa y centrada en la mujer, a la vez que gestionan los riesgos relacionados con la anemia de células falciformes.  

Es importante destacar que las Recomendaciones abordan la falta de evidencia sobre la seguridad de los medicamentos durante el embarazo y la lactancia, una barrera clave para el tratamiento de la anemia de células falciformes (ACF) en el embarazo. La mayoría de los profesionales de la salud tienden a ser precavidos; sin embargo, optimizar la atención de la ACF durante el embarazo y la lactancia ofrece a la madre y al bebé la mejor oportunidad de obtener buenos resultados.

Las 21 recomendaciones 

El Grupo de Elaboración de Directrices (GED) de la OMS consideró la evidencia disponible; lo que se conoce sobre la fisiología del embarazo; y lo que se conoce sobre la fisiopatología subyacente de la anemia de células falciformes. Esto se analizó considerando los beneficios y los perjuicios para la salud; los derechos humanos y la aceptabilidad sociocultural; la equidad, la igualdad y la no discriminación en materia de salud; las implicaciones sociales; las consideraciones financieras y económicas; la viabilidad y las consideraciones del sistema de salud; y las opiniones y preferencias de las mujeres, para llegar a las siguientes recomendaciones: 

1. Manejo de la medicación para mujeres con anemia de células falciformes en la atención prenatal: 

• Suplementación con ácido fólico: quienes viven fuera de áreas endémicas de malaria deben tomar suplementos diarios de hasta 5 mg de ácido fólico; quienes toman un tratamiento preventivo intermitente con sulfadoxina-pirimetamina deben tomar 400 μg de ácido fólico para evitar contrarrestar la eficacia del antipalúdico. 
• suplementos de hierroNo se necesita suplementación con hierro a menos que haya evidencia de deficiencia de hierro; para quienes tienen deficiencia de hierro, se debe complementar la suplementación con hierro como para la población embarazada en general. 
• Transfusión de sangre profiláctica:Para aquellas personas con antecedentes de crisis graves intratables o con experiencia vivida de beneficio previo de transfusión profiláctica fuera del embarazo, considere la transfusión de sangre profiláctica. 
• Hidroxicarbamida (hidroxiurea):Para aquellas mujeres previamente controladas con hidroxicarbamida (hidroxiurea), se debe considerar la continuación o el reinicio (después del primer trimestre) en el contexto de una toma de decisiones compartida que involucre a la mujer y un equipo multidisciplinario, con base en análisis de riesgo-beneficio sobre la gravedad de los síntomas de la mujer, la etapa del embarazo y sus opiniones y preferencias. 
• Tromboprofilaxis: considere factores de riesgo adicionales de tromboembolismo y siga las recomendaciones locales para el inicio de la tromboprofilaxis en mujeres embarazadas con riesgo elevado de eventos trombóticos, por ejemplo, TEV previo, obesidad, trombofilia hereditaria 
• Profilaxis de infecciones:no se recomienda la profilaxis rutinaria de infecciones; en su lugar, se deben implementar pruebas de detección frecuentes de infecciones con un umbral de diagnóstico bajo para la infección bacteriana del tracto urinario. 

2. Manejo del dolor en mujeres embarazadas con anemia falciforme: 

• Medicamentos para el dolor:Para el dolor agudo relacionado con la anemia falciforme, alivio oportuno y óptimo del dolor, utilizando paracetamol oral, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) u opioides en la dosis efectiva más baja durante el período de tiempo más corto necesario para controlar el dolor; considerando la etapa del embarazo y las contraindicaciones para medicamentos específicos, las opiniones de la mujer, las preferencias y la experiencia previa con la medicación, el riesgo de dependencia y la disponibilidad. 
• Planes de manejo del dolor:Colaborar con la mujer embarazada con anemia falciforme para desarrollar un plan de manejo del dolor individualizado lo más temprano posible en el embarazo. 

3. Manejo de las mujeres con ECF hospitalizadas durante el embarazo: 

• Manejo de líquidos en mujeres embarazadas hospitalizadas con ECFEn pacientes hospitalizados con crisis vasooclusiva que requieran hidratación intravenosa, se debe implementar un monitoreo clínico frecuente para la identificación temprana de la sobrecarga de líquidos y el edema pulmonar. En pacientes con complicaciones como la preeclampsia, se debe implementar un monitoreo más intensivo. 
• Tromboprofilaxis en mujeres embarazadas hospitalizadas con ECF:Ofrecer tromboprofilaxis a mujeres hospitalizadas, a menos que esté contraindicado 

4. Monitoreo fetal: 

• Monitoreo fetal adicional durante el embarazoPara quienes no presenten complicaciones, se ofrecen ecografías de crecimiento/biométricas para identificar la restricción del crecimiento fetal cada cuatro semanas, desde la semana 24 hasta la 32 de gestación, y posteriormente cada tres semanas hasta el nacimiento. Para quienes presenten complicaciones, se ofrece monitorización fetal intensiva individualizada para guiar el manejo. 

5. Cuidados en torno al parto: 

• Momento del nacimiento:enfoque individualizado del momento del nacimiento, basado en el equilibrio previsto entre los beneficios de continuar el embarazo para permitir la maduración fetal y el riesgo de morbilidades maternas y neonatales asociadas con la continuación del embarazo, y las opiniones y preferencias de la mujer. 
• Modo de nacimiento:Basado en la presencia o ausencia de indicaciones médicas u obstétricas para el parto por cesárea, la disponibilidad de recursos locales y las opiniones y preferencias de la mujer; prefiriéndose el parto vaginal en ausencia de indicaciones médicas u obstétricas para el parto por cesárea. 

6. Manejo intergástrico: 

• Atención intergenésica:En el período posnatal inmediato y hasta seis semanas después del parto, brindar atención como se describe en las recomendaciones de la OMS sobre atención materna y neonatal para una experiencia posnatal positiva; además de controlar la anemia de células falciformes y sus complicaciones, utilizando hidroxicarbamida (hidroxiurea) y estrategias de manejo del dolor; tromboprofilaxis según las recomendaciones locales; y guiar la elección de métodos anticonceptivos; examinar al recién nacido para detectar anemia de células falciformes; y guiar el asesoramiento sobre la seguridad de la lactancia materna para su bebé. 
• Programas de servicios de salud: Integración de la atención a lo largo de la vida, incluida la atención de la salud sexual y reproductiva, con atención especializada de enfermedades, que puede incluir: apoyar la salud óptima; brindar asesoramiento previo al embarazo y orientación sobre la planificación del embarazo; y optimizar el tratamiento a lo largo del continuo reproductivo. 
  Las recomendaciones no son exhaustivas, ya que su objetivo es abordar el manejo de la anemia drepanocítica durante el embarazo, el parto y el período intergenésico. Aún existe margen para ampliar la atención obstétrica en la anemia drepanocítica, con directrices más detalladas sobre el manejo del período preconcepcional, la atención prenatal, la atención durante el parto y la atención intergenésica. 

Aprovechar la oportunidad para la equidad  

África subsahariana sigue rezagada en las metas clave de los Objetivos de Desarrollo Sostenible (ODS), incluidos los resultados en materia de salud materna. Además de todos los demás desafíos que pueden frenar el logro de los objetivos, Objetivos de cobertura EWENE 90/90/80/80La SCD plantea un desafío independiente y exclusivo de la región que continúa frenando el avance de los países.

Las Recomendaciones de la OMS han validado la necesidad de promover políticas, desarrollar directrices locales, liderar clínicamente y fortalecer los sistemas de salud. Han visibilizado a las mujeres con anemia de células falciformes, elevándolas a una plataforma donde sus voces pueden ser escuchadas. Responder a sus demandas es un reto positivo para todos los que trabajamos en salud femenina. Nuestra respuesta debe ir más allá del fortalecimiento de la atención médica, para apoyar la inversión en ensayos clínicos locales que incluyan a mujeres embarazadas con anemia de células falciformes como sujetos de estudio. Esto ayudará a generar el conjunto de conocimientos necesario, que tanto falta. La investigación también debe incluir la ciencia de la implementación, para fundamentar las políticas en la evidencia de soluciones locales sostenibles que sigan siendo culturalmente sensibles y centradas en el paciente. 

Además, las Recomendaciones han sentado las bases para la atención obstétrica en la drepanocitosis. Esto proporcionará orientación sobre la atención a embarazos con y sin complicaciones, independientemente de si la mujer vive con drepanocitosis. Se deben considerar los estándares de atención para el manejo del dolor durante el parto en entornos con recursos limitados, el equilibrio hídrico en el uso de oxitócicos, las complicaciones obstétricas asociadas con la drepanocitosis, como la preeclampsia, la hemorragia, la incompatibilidad Rh y muchas otras consideraciones; ya que la drepanocitosis no las hace inmunes a todas las demás complicaciones obstétricas.  
Esto debe ir acompañado de recomendaciones ginecológicas, a partir de la transición adolescente, los trastornos menstruales en las niñas con anemia de células falciformes que no pueden afrontar complicaciones como el sangrado menstrual abundante; educación temprana sobre las opciones anticonceptivas incluso antes del embarazo; y lo más importante, que nuestras mujeres que viven con anemia de células falciformes están llegando a la menopausia ahora, y debemos asegurarnos de que estamos preparados para su atención.  

Con el objetivo de no dejar a nadie atrás, las Recomendaciones también abogan por la inclusión de la atención integral de la drepanocitosis en los programas locales de cobertura sanitaria universal para garantizar la equidad. No solo debemos fortalecer los programas de atención de la drepanocitosis, sino también integrar estos servicios en los sistemas de salud convencionales como parte de la atención rutinaria.